廣州日?qǐng)?bào)訊(全媒體記者任珊珊通訊員張陽、凌小婷、黃睿)38歲的王女士(化名)屢屢出現(xiàn)心慌癥狀，沒想到竟與一種女性常見良性病——子宮肌瘤有關(guān)！

記者4月20日從中山大學(xué)孫逸仙紀(jì)念醫(yī)院獲悉，王女士被診斷為罕見的“心房?jī)?nèi)平滑肌瘤病”。這種病與子宮肌瘤“系出同門”，肌瘤“鉆”出子宮后，順著血管一路向上蔓延進(jìn)入心臟。如不治療，瘤栓繼續(xù)長(zhǎng)大，可能導(dǎo)致阻塞、脫落、猝死的風(fēng)險(xiǎn)。

經(jīng)該院婦科腫瘤?？浦軙煾苯淌跔款^，由婦科腫瘤專科、心血管外科、麻醉科、泌尿外科等專家開展多學(xué)科會(huì)診，為王女士制定了完善的治療方案。在不進(jìn)行開胸手術(shù)的情況下，王女士的心臟瘤栓縮小一半，肺動(dòng)脈血栓緩解、心悸癥狀消失。

子宮肌瘤向上鉆進(jìn)心臟

王女士數(shù)年前曾接受過子宮肌瘤剔除術(shù)。兩個(gè)月前，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院進(jìn)行復(fù)查時(shí)，CT提示子宮肌瘤長(zhǎng)入了盆腔血管里。王女士隨后轉(zhuǎn)診到中山大學(xué)孫逸仙紀(jì)念醫(yī)院婦科腫瘤專科門診。

接診的周暉副教授介紹，CT檢查提示來源子宮的腫瘤不僅廣泛侵犯子宮旁及盆腔組織，還宛如一條“毒蛇”，順著血管進(jìn)入下腔靜脈，最終伸進(jìn)了最重要的器官——心臟！王女士心房?jī)?nèi)的瘤栓長(zhǎng)達(dá)5厘米，隨著心臟跳動(dòng)不時(shí)探入心室，在超聲監(jiān)測(cè)下，心臟內(nèi)巨大的瘤栓時(shí)刻威脅著王女士的生命。

經(jīng)檢查，王女士被初步診斷為“心房?jī)?nèi)平滑肌瘤病”，這是一種罕見的、特殊類型的平滑肌腫瘤，病灶生長(zhǎng)范圍可超出子宮，延伸至髂內(nèi)靜脈，經(jīng)盆腔內(nèi)靜脈延伸至下腔靜脈，侵入右心房、右心室而累及心臟，嚴(yán)重可引起肺動(dòng)脈栓塞，威脅患者生命。由于病變彌漫，疾病罕見，手術(shù)困難，診療難度極大。

四招以小損傷解決大難題

由周暉副教授發(fā)起，該院婦科腫瘤?？茖W(xué)科帶頭人林仲秋教授、科主任張丙忠教授、盧淮武副教授、心血管外科黃楷副教授、梁石副教授、麻醉科二科副主任紀(jì)風(fēng)濤副教授、泌尿外科賴義明主治醫(yī)師等多位專家為拯救王女士進(jìn)行了大討論。

國(guó)內(nèi)外對(duì)這一罕見疾病的傳統(tǒng)治療方法是盆腔手術(shù)、胸腔手術(shù)同時(shí)或分次進(jìn)行，手術(shù)創(chuàng)傷及風(fēng)險(xiǎn)極大，花費(fèi)高。專家團(tuán)隊(duì)為王女士放出四個(gè)“大招”：

第一招，“治標(biāo)先治本”，聯(lián)合治療阻斷腫瘤生長(zhǎng)。該病多見于育齡期和圍絕期女性，因?yàn)榇萍に睾驮屑に貢?huì)刺激腫瘤生長(zhǎng)。阻斷激素則有望腫瘤縮小、退出心房。

因此術(shù)前先給予性腺激素釋放激素激動(dòng)劑(GnRHa)治療，手術(shù)切除盆腔腫瘤和雙側(cè)卵巢，術(shù)后使用新一代芳香化酶抑制劑來進(jìn)行內(nèi)分泌治療，控制腫瘤。

第二招，血管內(nèi)腫瘤切除“分步走”。黃楷副教授表示，在切除卵巢、阻斷性激素刺激后，患者血管內(nèi)的瘤栓有可能縮小。因此，一期手術(shù)先行切除盆腔腫瘤及卵巢，密切監(jiān)測(cè)心房瘤栓變化，必要時(shí)再考慮行二期手術(shù)切除血管或心臟內(nèi)瘤栓。

第三招，切除盆腔腫瘤。由林仲秋教授、周暉副教授等聯(lián)合實(shí)施手術(shù)，解除腫瘤壓迫后，泌尿外科賴義明主治醫(yī)師放置輸尿管導(dǎo)管，避免術(shù)后腎積水。

第四，術(shù)中超聲動(dòng)態(tài)監(jiān)測(cè)瘤栓，體外循環(huán)機(jī)及ECMO機(jī)器隨時(shí)待命，確保手術(shù)安全。

術(shù)后驚現(xiàn)肺栓塞明辨病因

近日，經(jīng)過周全的術(shù)前準(zhǔn)備及術(shù)中多學(xué)科監(jiān)護(hù)，專家團(tuán)隊(duì)成功為王女士實(shí)施手術(shù)，切除盆腔腫瘤，并保證了泌尿系統(tǒng)的完整。手術(shù)過程順利，出血少，心房?jī)?nèi)腫瘤穩(wěn)定無脫落。

術(shù)后第一天王女士恢復(fù)良好，但第二天出現(xiàn)心悸、頭暈，通過CTPA發(fā)現(xiàn)肺栓塞。導(dǎo)致栓塞的究竟是瘤栓還是血栓？如果是瘤栓，意味著腫瘤開始脫落，患者需盡快完成手術(shù)；如果是血栓，那么通過抗凝治療即可，暫時(shí)不需要開胸手術(shù)。

鑒于王女士病情特殊性，醫(yī)院再次組織全院大會(huì)診。專家們認(rèn)為，王女士屬于血栓高危人群，存在血栓導(dǎo)致肺梗的可能，可以暫時(shí)密切觀察。因此王女士在心血管外科接受了抗凝治療，一周后復(fù)查CT提示，肺栓塞已經(jīng)完全消失，證明這確實(shí)是血栓，心房?jī)?nèi)腫瘤依然穩(wěn)定。

術(shù)后一個(gè)月，王女士已經(jīng)恢復(fù)正?；顒?dòng)，通過CT和心臟超聲檢查提示，心房?jī)?nèi)腫瘤穩(wěn)定，已經(jīng)縮小將近一半。今后王女士需要長(zhǎng)期服用新一代芳香化酶抑制劑控制腫瘤，密切復(fù)查。

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