出生5個月就確診重度血友病，醫(yī)生判定活不到5歲

如今無力承擔醫(yī)藥費，誰來給這個不幸的家庭點亮希望

都市快報報道 走出電梯，迎面就能看到堆在門口的幾大包用過的藥瓶和注射器；走進不大的客廳，到處堆滿了成筐的注射器、針頭和藥瓶；打開冰箱，看到的不是食物，而是整箱的藥物，櫥柜里也全都是藥和醫(yī)用器械；門口放著兩把輪椅，臥室備著護具和拐杖。這里是身患重度血友病的雙胞胎兄弟揚揚、威威的家。

去年起，兄弟倆因為產(chǎn)生血友病抗體開始進行針對性治療，治療難度和費用驟增。單親媽媽曹女士請求，消除抗體治療已在最后階段，眼看就要勝利，但未來幾個月兄弟倆還有上百萬的費用缺口，家中早已無力負擔，希望社會愛心人士能伸出援助之手。

“小心輕放”的人生

2004年10月6日，一對雙生兒的到來給杭州城北的這戶家庭帶來了歡樂，取名揚揚和威威，寄托了曹女士和丈夫全部的希望。

好景不長，兄弟倆5個月大的時候，哥哥揚揚因為支氣管炎在醫(yī)院掛了鹽水，到了第二天晚上，揚揚突然哭鬧不止，扎針的雙腿更是整片淤青腫脹，非常嚇人，父母趕緊將其送往醫(yī)院。

聽到醫(yī)生初步診斷懷疑得了“血友病”，曹媽媽一臉茫然，她對這個病完全沒有認知。聽說家里還有個雙胞胎弟弟，醫(yī)生建議帶來做個檢查，最后兄弟倆同時確診，且是血友病里不多見的重度。曹媽媽回憶，“感覺天塌下來了”。

血友病是一種因先天性凝血因子缺乏導(dǎo)致凝血障礙的遺傳性罕見病，一個極小的傷口就會流血不止，危及生命。像雙胞胎兄弟這樣的重度患者，沒有明顯外傷也會自發(fā)性出血。而出血又會伴隨巨大的疼痛和危險，按危險程度從低到高排序，分別是肌肉出血、關(guān)節(jié)出血、內(nèi)臟出血、顱內(nèi)出血，其中關(guān)節(jié)出血疼痛等級達到11級，相當于自然分娩的痛感，內(nèi)臟出血和顱內(nèi)出血則會直接導(dǎo)致死亡。這種病目前沒有辦法治愈，必須終身治療。

曹媽媽現(xiàn)在還記得確診后醫(yī)生說的話，“當時醫(yī)生委婉建議放棄治療，孩子可能活不過5歲，周圍不少人也這樣勸。但我怎么舍得，那么可愛的兩個寶寶，自己的骨肉，我不能放棄?。　比欢?，兄弟倆5歲的時候，他們的父親實在扛不住重擔，離開了家庭，留下曹女士獨力支撐。

血友病患者被稱為“不能磕碰的玻璃人”。但在孩子成長過程中，這些難以避免的小意外，隨時可能釀成“大災(zāi)難”。

“不小心摔了一下，眼睛就一片淤青，不夸張地說，跟熊貓一樣。哪怕是吃東西也要非常小心，被骨頭戳破嘴，立馬血流不止，別人幾分鐘就能止住的小傷口，兄弟倆可能要半個月。這類大大小小的突發(fā)狀況數(shù)都數(shù)不過來，因為這個原因，家里幾乎不吃魚蝦排骨這些菜?！辈軏寢屨f。

哥哥揚揚回憶，記事起最嚴重的一次意外發(fā)生在初中，食堂吃完午飯回教室的路上，被田徑隊的同學(xué)撞倒，手肘著地嚴重出血，一開始以為是骨裂，去醫(yī)院查了沒事。到了晚上，上臂猛烈腫脹發(fā)熱疼痛，“摸上去滾燙滾燙，能感覺到血管在跳，大冬天要把手臂泡在冷水中才能稍有緩解”。

為了防止出血，血友病患者需要經(jīng)常注射凝血因子，來回跑醫(yī)院成了家常便飯。一旦遭遇突發(fā)狀況，如不及時用藥，后果往往是致命的。就在那一次，曹媽媽嘗試在家里自己注射。

“之前向護士請教過，還是不太放心，當天晚上又反復(fù)看了三遍教學(xué)視頻，凝血因子和溶解液怎么組裝，如何做靜脈穿刺，現(xiàn)在早已駕輕就熟?！辈軏寢屨f。

又一棘手難題：產(chǎn)生了抗體

10多年來，這個單親家庭一直小心翼翼地生活。

然而到2016年，雙胞胎兄弟的治療效果漸漸不如以前，檢測發(fā)現(xiàn)體內(nèi)產(chǎn)生了抑制物，也就是抗體。最高的時候超過40BU，而安全值應(yīng)該低于0.6BU。

血友病抗體，指的是血友病患者體內(nèi)產(chǎn)生的一種能夠抑制自身凝血因子及其濃縮劑發(fā)揮凝血功能的免疫球蛋白。

因為抑制物的作用，兄弟倆的病情開始加重。有時候關(guān)節(jié)疼痛腫脹，走路都成問題，出門需要輪椅、拄拐。在學(xué)校，上下樓也是一個問題，瘦小的曹媽媽經(jīng)常來回背著兩個兒子穿梭在樓道里。

有一次，揚揚發(fā)生了髂腰肌自發(fā)性出血，以前輕易不喊疼的他直拿頭撞墻，沒辦法躺下睡覺，只能坐著，晚上母子二人相互坐倚著睡了一個月。

也因此，兄弟倆的治療難度又上一個臺階，需要進行針對性治療，以消除抗體。醫(yī)生建議盡早就醫(yī)，越拖越難治，但由于費用一直沒著落，兄弟倆到去年才開始該階段的治療。

治療過程中，激素類藥物讓兄弟倆的體重在4個多月里從110斤增加到160斤，全身皮膚出現(xiàn)龜裂似的“肥胖紋”。

一并增加的還有經(jīng)濟上的負擔。因為抗藥性和體重的增加，凝血因子的注射劑量越來越大，從原先每天250ml增加到了3500ml。這種藥物價格高昂，一瓶(1000ml)就要3500元，一個月下來，兄弟倆要用掉150瓶，也就是說，光是凝血因子的支出就要近53萬元。

消除抗體治療正進入沖刺階段

這個不幸的家庭需要你的幫助

好消息是，兄弟倆最近的幾次血友病抗體檢測中，數(shù)值均在0.6BU以下。

“在接下來的治療期中，還有恢復(fù)率和半衰期兩個指標需要重估，如果都能達標，抗體含量也能維持在0.6BU以下，那么這個階段治療就成功了，后續(xù)治療用藥就能恢復(fù)到之前的頻率和劑量。”主治醫(yī)生、浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬兒童醫(yī)院血液腫瘤內(nèi)科副主任徐衛(wèi)群說。

徐衛(wèi)群介紹，血友病屬于國家罕見目錄疾病，目前國內(nèi)發(fā)病率約為十萬分之六。目前浙大兒院注冊登記的兒童血友病患者有400多人。其中，重癥血友病中有20%的患者會像雙胞胎兄弟一樣出現(xiàn)血友病抗體。

在抗體治療之前，兄弟倆每年的醫(yī)療費還不算特別多，醫(yī)保、低保以及各類救助基本上可以解決。但抗體治療很快就把各種基金的額度用完了，只能自費，很快家里的積蓄也用光了。

好在今年年初曹女士看到杭州市商業(yè)補充醫(yī)療保險“西湖益聯(lián)?！保R上給兄弟倆買了。因為此前購買商業(yè)保險屢次碰壁的經(jīng)歷(普通商業(yè)保險不保障既往癥)，當時她并沒有把握能不能賠，只是多一個希望。正是這個決定極大地為她減輕了負擔。

今年以來，杭州市本級醫(yī)保共計為兄弟倆報銷160多萬元，已達上限。在此基礎(chǔ)上，西湖益聯(lián)保又報銷了近208萬元，曹女士原本需要自費承擔的260萬元，一下子減少到50多萬。

“真的非常慶幸買了西湖益聯(lián)保，我們杭州有個400多人的病友群，那些沒買的后悔得不得了，大家都說明年肯定要買?！?/p>

不過曹女士又面臨新的問題，由于兄弟倆的治療項目集中在西湖益聯(lián)保責任一(大病保險補充醫(yī)療保障)，其賠付限額為120萬元，兄弟倆預(yù)計都會在這個月達到賠付上限，今年還差兩個月的費用，缺口至少上百萬，而曹女士已經(jīng)背負了20多萬外債，在一所中學(xué)做后勤的她實在無力負擔。

兄弟倆很懂事，看到媽媽如此艱難，想要放棄治療。

“5個月大的時候沒有放棄，現(xiàn)在更不能放棄??！”曹女士提高了聲調(diào)。

西湖益聯(lián)保首席承保中國人壽保險股份有限公司杭州市分公司健康保險部副經(jīng)理朱愛民表示，在保障責任內(nèi)，西湖益聯(lián)保會繼續(xù)做好保障工作，同時也呼吁社會各界伸出援手，一起來幫助曹女士一家渡過難關(guān)。

大港橋社區(qū)沈書記親眼見證曹女士將兄弟倆撫養(yǎng)成人，除了敬佩曹女士的毅力與母愛，他也經(jīng)常組織幫扶這個不幸的家庭，社區(qū)慰問、結(jié)對子，但對于如此巨額的醫(yī)療費，只是杯水車薪，他也號召愛心人士拉一把。

如果有愛心人士愿意幫助曹女士一家，請在都市快報官微或“橙柿互動”App留言，我們會聯(lián)系相關(guān)機構(gòu)。

標簽： 杭州 單親 媽媽 扛起